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       近日，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院南充醫(yī)院（南充市中心醫(yī)院）心血管內(nèi)科心衰中心，首次快速、精準完成一例罕見的多發(fā)性骨髓瘤合并心肌淀粉樣變性（輕鏈型）、心力衰竭、合并慢性腎衰患者的診斷。

54歲的Y先生家住南充市順慶區(qū)，年青時曾是一名運動員，平素身體狀況良好。入院前20余天突發(fā)呼吸困難伴胸悶、乏力，起初未重視，后癥狀逐漸加重，1周前于外院住院，經(jīng)抗感染止咳化痰等治療后未見明顯緩解。起初Y先生及家人擬到成都進一步治療，后其家人經(jīng)多方打聽，北京安貞醫(yī)院多位專家已入駐我院，遂慕名前來。

北京安貞醫(yī)院長駐專家姚艷教授帶領(lǐng)團隊詳細詢問病史及查體，從繁多的檢查報告中尋找蛛絲馬跡，經(jīng)過多學(xué)科會診，進一步行心臟核磁共振檢查、骨髓活檢、基因檢測，最后確診為罕見心臟淀粉樣病變并多發(fā)性骨髓瘤（以心臟為主）。經(jīng)過針對病因的治療，患者癥狀得到緩解。

骨髓細胞學(xué)檢查提示多發(fā)性骨髓瘤骨髓象

       心血管內(nèi)科負責(zé)人鄧建平教授介紹，心臟淀粉樣變（Cardiac Amyloidosis，CA）是指因淀粉樣蛋白沉積在心肌細胞外基質(zhì)所致的罕見心臟疾病，臨床表現(xiàn)類似限制型心肌病，由于缺乏特異性，誤診率和漏診率極高。其中累及心臟的主要有免疫球蛋白輕鏈型CA（AL-CA）和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型CA（transthyretin amyloidosis，ATTR-CA）。此類患者病情進展快，早識別、早診斷、早治療尤為重要。心衰中心對此例心臟淀粉樣變患者病因?qū)訉映榻z剝繭，一步步鑒別診斷，明確了早期診斷及分型，為患者的心臟受累和腎臟受累給予了合理的病因解釋，為患者后續(xù)針對性治療贏得了寶貴時間。　

姚艷 心血管內(nèi)科門診

       專家門診時間：每周一、周四上午

       基本情況：醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，副教授，碩士生導(dǎo)師，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院南充醫(yī)院心力衰竭中心業(yè)務(wù)主任。

       專業(yè)特長：長期從事心血管內(nèi)科的臨床診療工作，擅長心律失常、心力衰竭、冠心病、高血壓等心內(nèi)科常見多發(fā)病以及心血管急危重癥的臨床診治。尤其擅長心房顫動、遺傳性心律失常等心血管疾病的臨床診斷和研究。

       學(xué)術(shù)成就：中華醫(yī)學(xué)會心電生理起搏分會中青年工作委員會委員、國際心臟研究會中國轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)工作委員會委員、中國老年學(xué)和老年醫(yī)學(xué)分會抗衰老分會委員。作為課題負責(zé)人，獲得4項國家自然科學(xué)基金項目資助。獲得1項北京市教委重點項目和2項北京市科委基金項目資助。以第一或通訊作者在心血管權(quán)威雜志發(fā)表英文論文16篇，中文核心期刊20余篇。作為副主編編撰專著2部。

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院南充醫(yī)院（南充市中心醫(yī)院）：文：王德偉 來源：心血管內(nèi)科)